쿠싱증후군 간호

- 당류 피질 호르몬의 만성적인 과잉에 의해 나타나는 질환

- 젊은 여성, 30~40대

 

(1) 원인 및 분류

- 의인성 : 가장 흔함, 코티졸과 ACTH 장시간 사용

- 내인성 : 뇌하수체선종에 의한 쿠싱병, 이소성 부신피질자극호르몬 증후군, 부신선종, 부신암, 결절성 증식증 등

- 쿠싱병 : ACTH이 과다분비되어 양측부신의 크기가 증가하는 부신피질증식증이 나타나며 코르티솔의 분비도 증가

- 부신종양 : 부신선종(1~6mm의 양성종양), 부신암(드문 질환 종양 내 괴사, 출혈, 전이)

 

 

(2) 임상증상

물질대사 변화	- 간의 포도당신생과 인슐린 저항성 증가 : 스테로이드 당뇨병 - 내당등 장애, 식후 혈당상승, 당뇨병 악화, 과도한 단백 이화작용으로 사지가 가늘어지고 근력 약화, 피로감 - 계단을 오르거나 의자에서 일어나기 등의 신체활동이 어려워짐 - 뼈의 단백질 소실 및 칼슘 대사장애 : 골다공증, 척추압박, 척추후만증 - 피부를 지탱하는 교원질 상실 : 피부가 얇고 약해지며 특이한 자색의 피부선이 나타남, 쉽게 멍듦, 출혈 잘 발생 - 얼굴의 만월형, 목덜미에 지방축적(들소목), 복부를 비롯한 몸통 비만, 체중증가
수분과 전해질	- 수분정체로 혈량 증가, 부종, 체중 증가 - 레닌 생상 증가로 고혈압 - 저칼륨혈증, 저염소혈증, 대사성알칼리증 : 부정맥, 근육허약감, 콩팥장애 - 고혈압은 좌심실비후와 울혈성 심부전, 뇌졸중의 위험증가
혈액계 이상	- 적혈구 증가증 - 얼굴은 다혈성으로 붉게 보임 - 중성구 과다증, 림프구감소증, 호산구감소증 - 면역억제 : 감염에 대한 민감성 증가, 스트레스에 대한 저항력 감소
기타	- 여성의 남성화 증상 - 여드름이 심해지고 앞이마가 넓어짐 - 가는 털이 전신에 많이 나며 콧수염처럼 나기도 함 - ACTH 과다분비인 경우 멜라닌 색소 자극으로 피부와 점막의 색소침착 증가 - 정서적 불안정, 안절부절, 불안, 우울증, 다행감 등 심한 감정 변화

 

(3) 진단

- 타액 및 혈청 코티솔이 정상보다 증가

- 혈장 ACTH : 쿠싱병-정상이거나 약간 증가, 이소성 ACTH 증후군-매우증가, 부신종양. 결절성증식증에 의한 쿠싱증후군-억제

- circardian rhythm이 유지되지 못하여 아침에 상승한 코르티솔 수치가 오후가 되어도 하강하지 않음

- 24시간 소변검사에서 17-OHCS 상승

- 고혈당, 중성구 과다증, 림프구 감소증, 호산구 감소증, 고칼슘요증, 골밀도 감소 관찰

- 저용량 덱사메타손 억제 검사 : 쿠싱증후군 여부 구별

- 고용량 억제검사 : 쿠싱증후군이 부신종양이 원인인지 뇌하수체가 원인인지 판별 -> ACTH가 억제되면 뇌하수체이상, 이소성 ACTH 증후군과 부신종양에 의한 쿠싱증후군은 억제되지 않음

- CT : 부신의 종양이나 증식증 확인, 뇌하수체에서 ACTH의 분비가 증가된 것으로 판단될 경우 뇌하수체의 MRI 시행

- 선택적 하추체 정맥동 채취(IPSS) 검사 : 쿠싱병이 의심되지만 뇌하수체 영상에서 병변이 발견되지 않을 경우 시행

 

(4) 치료 및 간호

① 치료

- 코티졸 합성 억제제 : ketoconazole, metyrapone, mitotane

- 수술 : 경접형골 선종제거술 (80% 완치), 부신절제술 (평생 glucocorticoid나 mineralocroticoid를 투여)

② 간호중재

감염예방	- 감염원 노출 방지 : 사람 많은 곳 피함, 개인위생, 손씻기
손상예방	- 낙상, 골절 예방, 보호적 환경 조성 - 근소실, 골다공증 최소화 : 단백질, 칼슘, Vit D 풍부 식이 - 체중 증가 예방 : 열량, 나트륨 낮은 음식 - 고혈압 징후 확인 : 두통, 시력장애, 정서적 불안, 기립성 저혈압
피부통합성유지	- 피부청결유지, 보습제, 반창고 사용주의, 부드러운 칫솔, 전기면도기이용 - 출혈예방 : 천자 후 충분한 지혈
신체상 증진	- 저지방, 저탄수화물, 저염, 저열량, 고단백 식이로 신체 증상 조절 - 처방에 따라 수분 제한, 칼륨 보충
휴식과 활동 권장	- 활동과 휴식을 계획, 피로감이 심해지거나 손상 입지 않도록 주의

 

③ 수술 전 간호

- 수술하는 날과 수술 중에 코르티코스테로이드 투여 : 수술 전 증상조절 및 부신절제술 중 급성 부신부전 발생 예방

- 수술전 저칼륨혈증 등의 전해질 이상 시 미리 교정

- 당뇨, 십이지장궤양 흔함 -> 미리 치료

④ 수술 후 간호

- 수술로 인한 합병증과 부신위기 관찰, 15분 마다 활력징후 관찰

- 안정 : 수술 2~3일 동안 침상안정, 점차 활동량 증가

⑤ 부신위기

- 부신피질호르몬의 투여중지, 부신절제술 또는 뇌하수체절제술 등을 시행할 때 나타나는 부신기능저하

- 초기 : 안절부절, 빈맥 / 후기 : 구토, 허약감, 탈수, 저혈압, 체온상승, 심한 정서적 장애

- 상태가 진행되면 쇼크 발생

- 응급상황이므로 corticosteroid 용량 증가, 수액공급, 전해질 투여, 처방에 따라 혈압상승제 투여

⑥ 코르티솔 유지요법

- 양측절제술 : 평생동안 호르몬 대체요법

- 일측절제술 : 남은 부신이 충분한 호르몬을 분비할 때까지 호르몬 대체요법

- 아침에 하루 용량의 2/3를 투여, 오후에 남은 1/3을 투여하며 중추신경을 자극하여 오후 늦게 투여하면 수면을 방해하므로 16~18시 이전에 투여

- 위궤양을 일으킬 수 있으므로 식사와 함께 투여

- 약물복용은 임의로 중단하거나 건너뛰지 않도록 교육

- 스트레스 상황일 때는 처방에 따라 증량

- 구토나 심한 설사 증상이 있거나 24시간 이상 투약을 하지 못할 때는 의사에게 알리도록

- 매일 체중측정 및 균형 잡힌 식이와 운동 등 규칙적인 생활습관 유지