부신피질기능저하증(에디슨병) 간호

(1) 원인 및 분류

- 일차성 : 부신이 호르몬을 충분히 생산하지 못함 -> 선의 파괴(자가면역, 수술적 제거, 감염, 암), 호르몬합성장애(선천성 부신 증식증, 약물), 선천성 부신발육부전

- 이차성 : 부신피질 자극호르몬의 부적절한 생성 및 분비 -> 시상하부-뇌하수체 질환, 외인성 스테로이드 사용, 뇌하수체 절제술

① 일차성 부신피질기능저하증 (=에디슨병)

- 결핵, 특발성 전이성 암, 자가면역성 등에 의해 양측 부신이 90% 이상 파괴될 때 나타남

- 코르티솔, 알도스테론, 부신 안드로겐이 모두 결핍

- 보상적으로 혈장 ACTH와 레닌활성도 증가

- 계속적인 부신파괴로 부신피질 3층이 90% 이상 손상되면 임상증상이 나타나며 점진적으로 발생

② 이차성 부신피질기능저하증

- ACTH 또는 CRH의 결핍, 알도스테론의 분비는 정상

- 장기간 ACTH 결핍에 의해 양쪽 부신 위축, 혈장 ACTH와 코르티솔 감소

- 선택적으로 ACTH만 결핍되어 발생하는 것이 대부분이고 범뇌하수체기능저하증처럼 여러 뇌하수체호르몬 결핍을 동반

- 범뇌하수체기능저하 : 뇌하수체 종양, 두 개외상, 동맥류, 분만 시 과도한 출혈이나 뇌하수체종양에서 발생한 출혈

- 당질코르티코이드 장기간 과다투여 치료를 중단하는 경우 : 48시간 경과 후 부신피질기능저하증 증상 시작

 

(2) 임상증상

① 일차성 부신피질기능저하증 (=에디슨병)

- 점진적 부신 파괴로 서서히 진행하는 피로, 허약감, 식욕부진, 오심, 구토, 체중감소, 구역과 구토, 설사, 복통 등

- 피부 색소의 과다침착

- 글루코코르티코이드의 부족으로 저혈당 -> 허약하고 쉽게 지침

- 여성 체모감소, 성욕소실, 조기폐경

- 기립성 저혈압, 만성적 두통, 기억장애, 우울증, 지각과민성이나 판단장애

② 이차성 부신피질기능저하증

- 일차성과 유사하지만 혈액 내 ACTH와 관련 펩티드들이 감소하므로 피부의 색소과다 침착은 없음

- 염류코르티코이드가 정상이므로 저혈압, 탈수, 쇼크나 부신위기는 드물게 나타남

- 저혈당 흔히 나타남

- 저나트륨혈증

③ 부신위기

- 식욕감퇴, 오심 및 구토 등 만성 부신기능저하증 증상 심화 -> 당류코르티코이드 요법 갑자기 중단, 과도 스트레스

- 심한 고열과 복통 동반, 심한 탈수, 전해질 이상, 쇼크 등

- 치료가 늦어지면 지남력상실, 의식이 소실, 사망

- 기도유지, 급성기 15분마다 V/S, I/O 측정, 산소 투여

- 당질코르티코이드 즉시 투여

- 저혈압과 전해질불균형 조절 : 등장성 요액 정맥 투여

 

(3) 진단

* 아침 혈장 코르티솔 농도

- 혈장 코르티솔은 정상적으로 이른 아침에 가장 높기 때문에 아침 8시경 검사 결과가 3㎍/dL 이하로 2번 이상 나오는 경우 부신피질기능저하증으로 진단

- 일차성과 이차성 감별 위해 혈장 ACTH 함께 측정 -> 일차성인 경우 ACTH는 100pg/mL 보다 높게 측정

* 급속 부신피질자극호르몬 자극 검사

- 시상하부-뇌하수체-부신 축의 반응을 보는 검사

- 합성 ACTH을 정맥 또는 근육주사 후 30~60분 뒤 코르티솔의 반응 관찰

- 부신기능이상인 경우 자극에 반응하지 못하고 당류 코르티코이드 수치가 15㎍/dL 이하에 머물게 됨

* 인슐린 내성 검사

- 인슐린으로 저혈당을 유도하여 코르티솔 분비를 자극하는 검사

- 최소 8시간 동안 금식한 상태에서 인슐린을 정맥주사하기 직전, 직후 30분, 90분, 120분에 채혈

- 혈당과 코르티솔을 측정하여 혈당이 40mg/dL까지 저하되었을 때 혈중 코르티솔이 20㎍/dL이상이면 정상

* 소변 내 낮은 17-KS, 17-OHCS 농도

* 영상검사

 

(4) 치료 및 간호

① 약물요법

- 당질코르티코이드 : 하이드로코티손 -> 가장 우선적으로 선택하는 약물, 성인은 하루 15~25mg 투여

2/3은 아침에, 1/3은 오후 늦게 복용 / 스트레스 상황에서 증량

부신위기 의심되면 하이드로코티손을 수액과 함께 가능한 빨리 투여, 주입펌프로 투여

치료에 대한 반응이 빨라 12시간 이내에 호전, 증상이 호전되고 v/s 안정되면 용량을 점진적으로 감량

급성기 동안 v/s 15분마다, I/O 매시간 확인 / 핍뇨-> 쇼크 증상, 의사 보고

- 염류코르티코이드 : 플루드로코르티손(fludrocortisone) -> 이차성인 경우 보충할 필요 없음

경구로 매일 아침 투여, 나트륨을 하루 3~4g 섭취

- DHEA 보충 : 부신기능저하증 여성의 체모소실 회복에 도움, 성욕감소, 피부건조, 우울증상 호전

② 간호

- 혈압유지 : 혈압이 기준 이하로 떨어지면 의사에게 보고

- 활동내구성 증진 : 불필요한 활동과 스트레스 피하도록, 휴식, 점차 활동량 늘리기

- 감염관리 : 감염은 부신위기 초래, 감염성 질환시 스테로이드 용량 증가

- 채액 및 영양의 균형유지 : 수분섭취 격려, 고단백, 고탄수화물 식이, 저혈당 증상 관찰 및 관리