아동간호 지중해 빈혈(β- thalassemia, Colley anemia)
○ 지중해 빈혈: 헤모글로빈 체인 생산 속도 저하와 관련된 상염색체 열성유전 혈액 장애 ○ 지중해 빈혈은 주로 지중해 연안(이탈리아. 그리스, 시리아)에 나타나며, 중동 아랍, 인도, 동남아시아인에서도 잘 발생 1) 병태생리 ○ 원인: 정상 혈색소(HbA)의 β-chain의 합성 부전으로 혈색소가 부족한 적혈구 생성 ○ 불안정한 적혈구는 골수의 적혈구 파괴(용혈) → 빈혈 → 보상 기전으로 골수는 과잉생성 → 골수의 용적이 늘어나 뼈의 크기가 커짐 2) 진단평가 ○ 증상 : 심한 빈혈, 간비대, 비장비대, 심한 발육장애, 골의 변화로 특유한 얼굴 모양, 성장지연, 당뇨병, 심장질환 등이 합병되어 20대에 사망 ○ 빈혈(Hb 5~6g/100ml) : 적혈구는 저색소성, 소구성 빈혈 나타냄 3) 치료관리 ○..
2024. 1. 31.
