아동간호 재생불량성 빈혈(Aplastic anemia)

○ 재생불량성 빈혈 : 혈액의 모든 구성성분이 동시에 억제되는(쇠약해지는) 상태

(세포의 모체인 줄기세포를 만들지 못하는 상태)

○  3대 주 증상 : 전혈구 감소증(pancytopenia) - 심한 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증

○  골수기능 저하성 빈혈 : 적혈구 기능↓↓↓, 백혈구.혈소판 - 정상 또는 약간 감소

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1) 원인

①선천성 재생불량성 빈혈 : Fanconi syndrome

- 원인 불명, 상염색체 열성인자로 유전, 다른 근골격계 및 비뇨기계선천성 기형 동반

- 전혈구 감소증, 골수기능저하, 멜라닌 착색

②후천성 재생불량성(골수기능저하성) 빈혈- 70% 원인 불명, 급작스럽게 치명적인 단계로 발전

가장 흔한 원인 : 혈구 생성의 자가 면역억제(항체가 자기의 줄기세포를 파괴)

 

2) 진단 평가

○  임상증상 : 서서히 나타나고 백혈병과 유사

○  빈혈, 백혈구 감소, 혈소판 감소 → 피로, 심부전, 감염과 출혈 가능성 증가

○  확정적 진단 : 골수 흡인 검사, 골수조직 검사

☞ 적골수(red bone marrow)가 황골수(yellow bone marrow)로 대치, 골수의 지방 침윤

○  가장 먼저 나타나는 임상증상 : 혈소판 감소에 따르는 출혈

○  severe : 골수의 세포질 25% ↓, 절대과립구 수 500/mm³ , 혈소판 수 20,000/mm³↓

○  절대 망상적혈구 40,000/mm³↓ 중 적어도 두 개의 특징을 지닌 경우

○  moderate : 골수 세포질이 25% ↑, 약간의 또는 중등도의 혈구감소증

3) 치료관리

○  골수이식 : 수혈로 인해 백혈구가 HLA(Human Leukocyte antigen: 인간조직적합성 항원) 항원에 감작되기 전 질병 초기 시행, 판코니의 유일한 치료법- 골수 이식

○  면역억제 요법

- antilympocyte globulin(ALG: 항림프구 글로불린)

- antithymocyte globulin(ATG: 항흉선세포 글로불린) : 자가면역반응 공격→ 골수억제현상 ×

- Cyclosporine : 면역억제제. ATG에 반응하지 않는 경우나 단독요법으로 반응하지 않는 경우

                          ATG와 병합요법사용. 1일 15mg/kg

                          Methylprednisone 과량투약이 효과가 있기도 함

- 조혈 성장 인자 : androgen (적혈구 생산 자극)

- 혈소판수혈

- 빈혈시 농축 적혈구 수혈

- 집락자극인자(colony-stimulating factors, CSFs)

 

4) 간호중재

○  백혈병 아동 간호와 유사

○  Antithymocyte globulin(ATG): 과민반응 검사 후 12~16시간에 걸쳐 중심정맥으로 천천히 주입

○  말초정맥으로 투여하는 경우 조직으로 누출되지 않도록 주의

○  감염에 민감하기 때문에 바늘 삽입 부위에 대한 세심한 간호 필요

○  ATG에 대한 과민반응 : 발열과 발진,응급 사용을 위해 epinephrine과 산소 미리 준비