아동간호 지중해 빈혈(β- thalassemia, Colley anemia)

 

○ 지중해 빈혈: 헤모글로빈 체인 생산 속도 저하와 관련된 상염색체 열성유전 혈액 장애

○  지중해 빈혈은 주로 지중해 연안(이탈리아. 그리스, 시리아)에 나타나며, 중동 아랍, 인도, 동남아시아인에서도 잘 발생

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1) 병태생리

○  원인: 정상 혈색소(HbA)의 β-chain의 합성 부전으로 혈색소가 부족한 적혈구 생성

○  불안정한 적혈구는 골수의 적혈구 파괴(용혈) → 빈혈 → 보상 기전으로 골수는 과잉생성

→ 골수의 용적이 늘어나 뼈의 크기가 커짐

 

2) 진단평가

○  증상 : 심한 빈혈, 간비대, 비장비대, 심한 발육장애, 골의 변화로 특유한 얼굴 모양, 성장지연, 당뇨병, 심장질환 등이 합병되어 20대에 사망

○  빈혈(Hb 5~6g/100ml) : 적혈구는 저색소성, 소구성 빈혈 나타냄

3) 치료관리

○  수혈 : 3~5주마다 , 혈색소를 10~12g/100ml 이상으로 유지

<수혈 효과>

¤ 정상적인 활동에 참여, 심리적으로 안정한 상태

¤ 심장비대증 및 간비장 비대증 ↓

¤ 뼈의 변화 정도↓

¤ 사춘기에 이를 때까지 정상적인 또는 거의 정상적인 성장 및 발달 기대

¤ 감염횟수↓

 

4) 간호중재

① 환자가 수혈 및 킬레이트요법을 잘 받을 수 있도록 격려

② 아동이 불안-극복치료와 질환으로 인한 영향에 잘 대처하도록 도움

③ 아동과 가족이 만성질환에 잘 적응할 수 있도록 교육

④ 빈번한 수혈로 인한 합병증 발생 여부를 잘 관찰