아동간호 겸상적혈구 빈혈(Sickle cell anemia, SCA)

○ 겸상적혈구 빈혈 : 적혈구내 비정상적인 혈색소(HbS)가 존재하는 유전질환

○  겸상적혈구 빈혈은 상염색체 열성 유전, 미국 흑인, 아프리카 적도 부근, 지중해 연안, 인도에서 발생

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1) 병태생리

낫 모양의 적혈구가 비정상적으로 유착/얽히고 걸림 + 혈관 염증과정 → 미세순환 차단 → 국소적 저산소증

⇛ 국소성 허혈 및 경색

 

2) 임상증상

○  급성증상 : 위기(crisis)

① 혈관폐색 위기: ‘통증이 심한 에피소드’ 수 분에서 종일 지속되기 허혈로 인해 발생.

② 격리 위기 : 비장 장애, 간에 다량의 혈액 울혈 → 순환혈액량↓⇛ 쇼크

③ 재생불량성 위기 : 적혈구 생산↓⇛ 빈혈 원인- 바이러스 감염

④ 과다용혈 위기: 적혈구 파괴 속도↑↑ ⇛ 빈혈, 황달, 망상적혈구 증식증(reticulocytosis) 등.

⑤ 급성흉부증후군 : 폐렴과 유사, 폐실질의 침윤 ⇛ 흉통, 열, 기침, 빈호흡, wheezing, 저산소증

⑥ 뇌혈관질환(CVA, 뇌졸중) : 갑자기 발생

겸상모양적혈구세포가 뇌의 주요 혈관을 막아서 뇌경색을 일으킴 ⇛ 신경계 손상

○  황달, 담석, 신기능 저하, 잦은 패혈증, 폐구균성 뇌막염 살모넬라 골수염

○  비장 : 초기에는 커져 있으나 후기에는 작아지고 섬유화

○  간기능 검사 비정상, 고빌리루빈혈증, 고감마글로불린혈증, 골수기능 증가,적혈구 증식,

○  골다공증

 

3) 치료관리

○  주요 치료: 빈혈과 겸상적혈구 위기를 예방하기 위해서 적혈구 겸상화의 예방

- 열, 감염, 산증, 탈수, 조이는 옷, 추운 곳에서의 노출을 피함

○  감염에 대한 위험이 높아짐- 예방접종, 예방적 항생제로 5세까지 penicillin 복용

○  통증-acetaminophen, ibuprofen 사용

○  적절한 수화

○  미국에서는 의무적으로 모든 신생아를 대상으로 겸상적혈구빈혈 검진

○  출생 시에는 태아 헤모글로빈을 80% 정도 가지고 있어 결함이 없는 것으로 나타남

⇛ 헤모글로빈 전기영동이나 기타 다른 측정법이 사용된다.

○  생후 1개월 동안 헤모글로빈 A와 낫 모양 헤모글로빈 유전자가 있는 아동은 적혈구를 생성하기 시작

⇛ 이 시기부터 증상발현함

○  예후: 겸상적혈구빈혈은 생명을 앗아갈 수 있는 잠재력을 가진 만성질환

4) 간호중재

○  아동과 가족 교육

① 38.5C이상 열이 나는 경우 등의 문제가 발생할 경우 즉각 중재

② 페니실린 투약

③ 저산소증을 유발할 수 있는 호흡곤란이나 위기 증상에 대해 파악

④ 환자가 아닌 보통 아동처럼 대하도록 함

○  충분한 양의 수분 섭취- 겸상 적혈구화 예방

○  정체-혈전증-허혈로 진행되는 위기가 더디게 발생하도록 예방하는 것 강조

○  적절한 통증 관리

○  잦은 손 씻기