근위축성 축삭경화증, 루게릭병 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 간호

- 루게릭병, 뇌간, 척수, 대뇌피질의 운동 신경원을 침범하는 퇴행성 질환
- 감각신경과 자율신경계는 침범하지 않고 정신상태의 변화는 나타나지 않음 -> 감각, 방광과 장의 기능, 인지기능 정상
- 호흡근의 약화와 마비로 2~6년 내에 사망

원인 및 병태생리

- unknown

임상증상

(1) 사지형
- 하부 운동신경원의 장애가 초기에 나타난다면 비대칭성 근력약화가 한쪽 상지 혹은 하지 원위부에서 서서히 진행하게 됨
(2) 구형
- 탈신경이 사지근육보다 연수의 지배를 받는 근육에 먼저 발생하면 저작, 연하곤란, 얼굴과 혀의 운동장애 등이 초기증상
- 제9, 10, 11, 12운동성 뇌신경에 지배되는 근육의 마비
(3) 진행된 경우
- 시간이 경과함에 따라 점차 여러 근육들이 침범되어 모든 부위에서 대칭적으로 근력약화
- 증상이 진행되면서 가슴과 횡격막 근육까지 영향을 받아 호흡근이 약해져 결국 호흡부전이 발생하여 인공호흡기가 없으면 혼자서 숨쉬기가 어렵게 됨
- 감각이상이나 자율신경 장애는 거의 나타나지 않아 뇌간 기능이 심각하게 손상되어도 안구운동은 보존됨

진단

- 치료가 불가능한 질환

치료 및 간호

(1) 약물요법
- 리루졸 : 질환의 진행을 지연시켜 생존기간 연장 / 임신시 복용금지, 복용시 금연 금주
(2) 보조기 착용
(3) 운동요법
- 규칙적인 운동 및 재활 필요
- 관절범위 운동을 매일하고 따뜻한 찜질 후에 스트레칭 운동을 하는 것이 도움
(4) 식이요법
- 고열량, 적은양의 식사를 자주 제공
- 유동식, 피로를 줄이기 위해 식전 휴식제공
(5) 안정 및 휴식
- 중요한 일은 오전에
(6) 호흡지지
- 체위배액, 산소공급
(7) 의사소통 증진
- 발음이 불분명해지고 의사소통을 하는데 어려움을 겪게 되므로 의사소통 도구를 사용함