헌팅톤 무도병 (huntington's disease) 간호

- 기저핵과 뇌간을 침범하는 퇴행성 질환으로 근육 간의 조정능력 상실과 인지능력 저하 및 정신적인 문제가 동반
- 불수의적인 근 움직임을 특징으로 하는 신경계 퇴행성 상염색체 4번 우성 유전 질환

원인 및 병태생리

- 30~50대에 호발, 15~20년에 걸쳐 진행, 퇴행성 질환
- 청소년기 발생 시 진행이 빠르고 증상이 심함
- 신경전달물질(GABA, acetylcholine)의 불균형 : 도파민 농도가 상대적으로 상승, 억제되지 않은 움직임 초래

임상증상

(1) 무도증
- 여러 관절에서 불수의적 운동, 긴장하고 있을 때나 걸을 때 더 심해짐, 수면 중 사라짐
- 다리에 발생할 경우 걸음걸이에 영향을 많이 미침, 자주 넘어짐
(2) 자세와 보행장애
- 고개가 앞으로 숙여지거나 옆으로 기울고, 둘째와 셋쨰손가락이 펴지며 손목이 신전됨
- 서있을 때 척추전만증 측만증 나타남, 보행장애
- 보폭이 커지며 좌우로 비틀거리며 걷게 됨
(3) 인지장애
- 기억능력에 장애, 주로 단기기억 문제, 실행증 동반
(4) 정서장애
- 불안장애나 성격장애
- 만성우울증, 자살행동
(5) 수의적 운동의 장애
- 반복적인 손가락의 움직임은 매우 느리고 불규칙적
- 정밀한 작업을 필요로 하는 식사와 옷 입기,, 세수하기 단추 잠그기 등 하는데 어려움
(6) 말더듬증
- 발음이 약하고 느리며 정확하지 못하고, 말기에 이르면 연하곤란, 흡인성 폐렴 재발 결국 사망

진단

- 가장 특징적인 병리학적 소견은 뇌의 기저핵의 선조체의 퇴화와 위축

치료 및 간호

(1) 우울증과 불안장애 극복 : 삼환계 항우울제나 벤조디아제핀계 약물
(2) 수면장애 교정
(3) 무도증 치료 : 테트라베나진이나 할로페리돌
(4) 영양관리 : 흡인의 위험이 크므로 식사하는 동안 상체를 일으키고 액체보다 연식을 제공하여 흡인 예방
(5) 안전한 환경 제공 : 억제대는 비정상운동을 증가시키므로 금기
(6) 유전상담 : 유전자를 가진 대상자와 유전상담