- 도파민이라는 신경물질을 생산하는 중뇌 흑질의 신경세포가 줄어들어 야기되는 질환으로 만성 퇴행성 중추신경계 장애
원인 및 병태생리
- 유전적 소인, 기저핵 허혈, 항정신성 제제, 항고혈압제, 신경이완제, 중독, 제초제, 독성물질 흡입 등과 관련
- 발병기전 : 흑질의 도파민 작용성 신경세포의 파괴 -> 도파민 결핍 -> 흑질-선조체 도파민 작용 경로의 변성 -> 선조체의 도파민 운동 억제와 아세틸콜린의 운동촉진 간 불균형 -> 복합적 신체의 운동조절경로인 추체외로계의 손상
임상증상
① 진전
- 활동을 시작하거나 수면 중 소실, 휴식시 악화
- 수전증 : pill rolling (엄지손가락과 둘째 손가락을 규칙적으로 비비는 동작)
- 목적이 있는 수의적 운동 시에는 감소(단추채우기, 옷 입기 등)
- 손가락에서 시작하여 팔, 전신으로 진행
② 강직
- 전신이 뻣뻣하게 느껴지며, 대개 사지의 근위부에 나타났다가 점차 말단부로 진행
- 얼굴까지 진행된 경우 얼굴표정이 없어짐 ((가면 같은 얼굴)
- 환자는 힘이 약하고 쉽게 피로하다고 하나 실제 근육의 힘이나 심부건반사는 정상
③ 운동완서
- 목적한 운동의 시작과 실행이 느려져 점차적으로 일상적인 활동 어려워짐
- 보행 시에는 출발에 어려움이 있어 보폭이 짧은 종종걸음 -> 걷기 시작하면 몸의 중심이 앞으로 쏠리면서 빨리 걷게 되어 정지하기가 힘들어짐 (가속보행) (보행 시 손을 흔들지 않는 자세)
- 글씨가 작아지며, 발성장애와 구음장애를 보이고 음식물을 삼키기 어려워짐
- 심한 경우 호흡근육 침범하여 생명에 위협
④ 기타 증상
- 침흘림, 직립성 저혈압, 발한 : 자율신경기능 이상
- 소서증 : 진전 증상으로 글씨가 흔들리고 작음
- 단조로운 목소리, 빠른 말투 등
- 우울 치매
⑤ 파킨슨 증후군
- 진전, 강직, 운동완서, 자세 이상을 특징으로 하는 임상증후군
- 파킨슨증후군 : 진행성 신경성 퇴행성 질환인 파킨슨병과 다름 -> 증상이 진행성이 아님
- 원발성 파킨슨증후군, 이차성 파킨슨증후군, 파킨슨플러스증후군, 유전성 변성 파킨슨증후군
진단
- 병력 청취와 이학적 신경학적 검사가 가장 중요
- MRI : 뇌졸중 등으로 인한 이차성 파킨슨증후군이나 파킨슨증후군을 유발하는 다른 신경퇴행성 질환과의 감별이 필요할 때
- PET : 흑질-선조체의 도파민전달신경계를 확인하고 파킨슨병의 병태생리를 밝혀내는데 유용
- fluorodopa/PET : 도파민을 분비하는 선조체의 신경말단 상태를 파악
치료 및 간호
목적) 일상생활의 기능과 질을 유지하고 약물에 의한 합병증을 최소화함
신경학적 기능을 최대화하여 가능한 오랫동안 일상생활을 유지함
(1) 약물요법
- 도파민 계통의 약물치료 : 증상이 삶의 질을 방해하기 시작하면 즉시 시작
① 레보도파제제 : L-dopa, Carbidopa-levodopa(Sinemet)
- 도파민은 뇌혈관 장벽을 통과할 수 없으나, 레보도파는 뇌혈관장벽을 통과할 수 있는 도파민 전구물질로 장으로 흡수되어 혈액을 통해 뇌로 들어감
- carbidopa : 효소억제제로 레보도파가 말초 혈행 속에서 도파민으로 전환되는 것을 억제함
Levodopa 약물 지침 - 안정제, Vit B6 식품섭취 금함 : levodopa약물의 효과를 감소시킴 - 알코올섭취 금하거나 최소화 : 알코올은 levodopa 길항작용 - 약물투여 시간 가까이에 단백섭취 피할 것 : levodopa 흡수 억제 - 공복 시 복용(금식 중에도 복용), 오심 있을 경우 음식과 같이 복용 - 기립성 저혈압이 나타날 수 있으므로 체위변경을 서서히 한다. 사우나/열탕 금지 - 구강건조가 나타나면 사탕을 먹거나 껌을 씹도록 함 |
② 도파민작용제 : Pramopexole, Ropinirole, Pergolide, Bromocriptine
- 뇌혈관 장벽을 쉽게 통과하여 선조체-흑질 신경체를 통하지 않고 효과가 나타남
- 레보도파보다 반감기가 길기 때문에 레보도파에 의한 이상 운동증과 같은 부작용 발생 빈도가 낮고 도파민 수용체에 일정한 자극을 줌
- 단독요법 또는 레보도파의 보조치료로 효과적이며, 항콜린제나 아만타딘의 복합요법으로 사용됨
③ COMT 억제제 : Tolcapone, Entacapone
- 레보도파와 도파민 분해를 차단하여 레보도파의 반감기를 증가시키고, 뇌로 운반되는 양을 증가시켜 뇌 내 도파민 농도를 증가시키는 작용
④ 항콜린성제제 : Trihexyphenidy, Benztropine, Biperiden, Orphenadrine
- 도파민 신경계의 손상으로 상대적으로 콜린성 신경계의 활성이 증가되어 있는 상태를 억제함 / 분비물 억제
- 부작용 : 구강건조증, 협우각형 녹내장, 변비, 요정체, 기억장애, 혼돈
⑤ 항바이러스제 : Amantadine
- 중추신경계에서 도파민의 유리를 촉진시키고 신경세포로부터 도파민의 흡수를 억제하여 항콜린성 효과
(2) 수술
- 심층뇌자극법 : 지속적인 전기자극을 주어 증상을 조절하는 방법
- 절제수술 : 시상절제술, 담창구절제술, 시상하부핵절제술 등
(3) 변비 예방 및 관리
- 수분섭취 권장, 고섬유식이
- 규칙적인 배변시간
- 필요시 좌약 투여
(4) 의사소통능력 사정 및 방법의 고안
- 말을 시작하기 전에 심호흡하도록 격려
- 짧은 문장을 사용하도록 하며 단어 중간중간에 숨을 쉬도록 함
- 안면근육의 움직임을 연습하며, 책을 큰소리로 읽는 연습
(5) 자가간호 수행격려
- 욕실 손잡이 설치, 미끄럼 방지 매트 설치
- 입고 벗기 쉽도록 벨크로나 지퍼가 있는 옷을 이용, 끈이 없는 신고 벗기 쉬운 신발
(7) 운동 및 활동 수준 유지
- 따뜻한 물로 목욕, 마사지, 신전운동 격려, 매일 운동하는 것을 격려
- 운동과 걷는 방법 교육(의식적으로 발을 들어 올렸다가 내리면서 걷도록)
(8) 영양 불균형 교정 및 적절한 영양 상태 유지
- 연하곤란이나 저작 기능 이상이 있으면 부드러운 음식을 먹도록 하고, 걸쭉한 음식을 먹을 수 있도록 함
- 저작 시 의식적으로 입 양쪽을 사용하도록 교육
- 소량씩 자주 섭취
- 머리를 뒤로 젖혀 침이 밖으로 흐르지 않도록 하고 의식적으로 침을 삼키도록 교육
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