중증근무력증(Myasthenia gravis) 간호

- 자가면역질환, 신경근육연접부에서 아세틸콜린 수용체의 숫자가 줄어들기 때문에 나타나는 증상
- 모든 연령대 발생 여자는 20~30대, 남자는 50~60대가 빈번

원인 및 병태생리

- 신경근 연접부의 아세틸콜린 수용체를 파괴하는 자가면역반응에 의해 아세틸콜린수용체가 손상되는 것으로 추정
- 아세틸콜린 수용체에 대한 자가 항체 형성 -> 신경근 접합부위의 아세틸콜린 수용체 감소 -> 화학적 전달 차단, 만성 자가면역 질환
- 보통 서서히 진행되거나 속발성으로 다른 자가 면역질환, 임신등으로 인해 갑자기 발병 가능

임상증상

- 근육쇠약과 피로
- 초기 : 안검근과 외안근이 침범되면 복시와 안검하수, 웃을 때 냉소적 표정
- 저작근 침범되면 근육쇠약으로 오래 씹을 수 없음
- 구개 근력 약화로 말을 할 때 비음, 혀의 근육쇠약으로 말이 어눌해짐
- 구개와 인두의 근력 저하로 연하장애, 흡인성 호흡기 감염
- 목의 신전근 쇠약으로 머리를 빗거나 팔을 머리 위로 들지 못하고 고개를 떨구게 됨
- 몸통과 다리의 근육이 침범되면 계단을 오르기 힘들어짐

진단

- 근력쇠약과 피로를 제외하고는 심부건반사의 소실이나 감각 및 기타 다른 신경학적 기능의 장애가 없음
(1) 항체검사
- 아세틸콜린 수용체에 대한 자가항체가 있는지 확인
- 음성이라고 해서 중증근무력증이 아니라고 진단할 수 없음

(2) 텐실론 검사
- 아세틸콜린에스트레자억제제인 텐실론은 작용시간이 아주 짧음
- 이를 정맥 주사해 환자의 근력약화 증세가 얼마나 호전되는지 평가하는데 이것을 에트로포니움검사라고도 함
- 1분간 약물효과가 지속 이후 5분이 경과하면 다시 안검하수증이 나타나고 텐실론 대신 네오스티그민을 사용
- 약물 주사 후 약했던 근력이 강해진 느낌이 들면 양성으로 판단
- 부작용이 있을 경우 부교감신경차단제인 아트로핀 정맥주사

(3) 얼음찜질검사
- 근육에 얼음을 대어 근육의 온도 저하에 따른 근육쇠약 증상이 호전되는지를 관찰하는 검사임

치료 및 간호

(1) 근무력증 위기관리

	근무력성 위기	콜린성 위기
정의	근육 허약감 급격히 악화	아세틸콜린 수용체의 기능 증진
원인	약물복용하지 않았거나 용량 부족, 스트레스, 감염 등	콜린분해효소 억제제 과다복용
증상	호흡, 맥박증가, 창백한 피부, 텐실론검사(근력강화)	서맥, 오심, 구토, 연하 및 구음장애, 동공수축, 안면근육부전, 발한, 타액, 눈물, 분비물 증가, 텐실론 검사(근력약화 심화)
합병증	호흡기능부전, 호흡기계 감염
치료	콜린분해효소 억제제, 호흡지지, 악화인자제거 등	Atropine

- 근무력증 위기 : 근력쇠약이 심하여 생명에 위협을 주는 상태로 횡격막이나 늑간근이 허약해져 호흡마비가 나타남
- 콜린성 위기 : 심한 허약감과 과다한 호흡기 분비물, 호흡부전
- 신경학적 상태 또는 호흡 상태를 세심하게 감시하고 호흡을 지지하도록 하며, 호흡부전이 있을 때는 기관내삽관과 인공호흡기를 적용함
- 혈장분리교환술이나 면역글로불린을 정맥주사하여 근무력증 위기로부터 빨리 회복하도록 함

(2) 약물요법
① 콜린분해효소억제제
- pyridostigmine을 경구투여, 15~30분 안에 효과가 나타나기 시작하여 3~4시간 지속
- 저작과 연하곤란이 있을 때는 약물을 식전에 투여하여 식사를 도움
- 부작용 : 복통, 설사, 침이 많아짐, 메스꺼움, 근육떨림 (부교감신경 상승 증상)
② 면역억제제
- 근력쇠약을 회복하기 위하여 glucocorticoids, azathioprine, cyclophosphamide 등을 사용
- glucocorticoid 하루에 한번 투약

(3) 흉선절제술
- 흉선종양에 의한 중증근무력증은 흉선절제술 시행

(4) 혈장분리교환술
- 중증근무력증 위기가 있거나 증상이 아주 심해서 호흡 마비가 오면 치료 효과가 빠른 혈장분리교환술을 시행
- 정맥에 굵은 주삿바늘을 삽입하여 혈액을 빼내서 특별한 필터를 장착한 기계를 통하여 혈액에 포함된 병원성 항체를 걸러서 제거한 다음 다시 혈관 내로 혈액을 돌려보내는 방법이며 일시적으로 효과가 있음

(5) 면역글로불린 정맥주사
- 증상이 심할 때 이용, 5일에 걸쳐 정맥주사

(6) 호흡기능 증진
- 연하곤란으로 음식물이나 분비물이 기도로 흡입될 위험성이 증가함
- 호흡부전이 발생하면 기관절개술을 실시하고 기계환기 적용

(7) 적절한 영양 상태 유지
- 쉽게 씹을 수 있고 삼킬 수 있는 것
- 소량 씩 자주, 음식을 잘게 자르고, 천천히 먹도록
- 식사 중 침상 머리를 올리고 식후 30~60분까지 유지함
- 식사시간에 약물의 효과가 최고조에 이르도록 투약 계획을 세움

(8) 의사소통 증진
- 구음장애가 있는 경우 천천히 말하도록 하고 문장이나 단어에 집중하도록 격려
- 의사소통 기구나 보조기구를 이요하며, 단문으로 대답할 수 있도록 하며 고개를 끄덕이거나 간단한 동작으로 의사소통을 할 수 있도록 함

(9) 눈의 보호 및 손상 예방
- 손상을 예방하기 위해 자주 인공 누액이나 생리식염수를 점적
- 수면시간에는 눈가리개 착용, 항상 물건을 일정한 장소에 둠

(10) 활동지속성 유지
- 가능한 아침에 약을 먹도록 하고 피로감이 쌓이지 않도록 휴식을 계획함
- 투약 후 활동하도록 하고 일정하게 투약

(11) 가정간호
- 콜린성 위기와 근무력증위기의 증상을 알려주고 즉시 의료기관을 방문할 것을 교육